Duane syndroom

Het syndroom van Duane is een aangeboren oogbewegingsstoornis, waarbij een of twee ogen beperkt zijn in de bewegingen bij het naar links en/of rechts kijken en waarbij tegelijkertijd de lidspleet kleiner of groter wordt. Het Duane-syndroom komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen. In ongeveer 80% van de gevallen is één oog aangedaan (vaker het linkeroog). Het kan soms ook aan beide ogen voorkomen.

Er zijn 3 types van het Duane syndroom: 

• Type 1: Het aangedane oog kan niet of in mindere mate in de richting van het oor draaien; bij een poging daartoe gaan de oogleden verder open staan (ooglidspleetverwijding). De mogelijkheid om het oog richting de neus te draaien is normaal ontwikkeld of licht beperkt. In deze richting kan een ooglidvernauwing optreden van het aangedane oog. Bij rechtuit kijken staan de ogen meestal recht of één oog staat naar binnen gedraaid (esotropie).
• Type 2: Het aangedane oog kan niet of in mindere mate in de richting van de neus draaien; bij een poging daartoe gaan de oogleden verder open staan (ooglidspleetverwijding). De mogelijkheid om het oog in de richting van het oor te draaien is normaal ontwikkeld of licht beperkt. In deze richting kan een ooglidvernauwing optreden van het aangedane oog. Bij rechtuit kijken staan de ogen meestal recht of één oog staat naar buiten gedraaid (exotropie).
• Type 3: Het aangedane oog vertoont een bewegingsbeperking in de richting van het oor én in de richting van de neus. Ook bestaat in de verschillende blikrichtingen vaak een ooglidspleetvernauwing en ooglidspleetverwijding van het aangedane oog.

Type 1 is de meest voorkomende vorm van het Duane syndroom.

Wat zijn de oorzaken van het syndroom van Duane?

De meest waarschijnlijke oorzaak is een aangeboren abnormale aansturing van één of meerdere zenuwen naar de oogspieren. Bij een deel van de kinderen wordt het Duane-syndroom veroorzaakt door een fout in het erfelijk materiaal. Dan komt het vaker aan beide ogen voor. Soms is het Duane-syndroom een symptoom van een ander aanwezig syndroom.

Wat zijn de symptomen/kenmerken bij het syndroom van Duane?

• Verminderde beweeglijkheid van één of beide ogen meestal in horizontale richting (soms verticaal).
• Oogstandsafwijking: vaak alleen bij kijken in een bepaalde blikrichting, maar soms ook bij kijken recht vooruit (meestal is dit een esotropie).
• Afwijkende hoofdstand/dwangstand van het hoofd (torticollis). De patiënt draait het hoofd in een bepaalde richting zodat de ogen weer kunnen samenwerken. Dubbelzien komt echter zelden voor.
• Lui oog (amblyopie): dit kan alleen op jonge leeftijd ontstaan en behandeld worden (zie folder “Lui oog”).
• Lidspleetvernauwing en/of lidspleetverwijding bij horizontale oogbewegingen.

De meeste mensen hebben geen of weinig last van het Duane-syndroom.

Welke behandeling is mogelijk?

Het Duane syndroom is blijvend, er treedt meestal geen verandering op. De meeste mensen met het syndroom van Duane ondervinden weinig tot geen problemen in het dagelijks functioneren. Voor het Duane syndroom zelf bestaan geen behandelingen.

Door het draaien van het hoofd (torticollis aannemen) wordt de beperking van de oogbewegingen gecompenseerd. Indien de patiënt last krijgt van nekklachten of het draaien van het hoofd cosmetisch storend vindt, kan een scheelziensoperatie overwogen worden. In vrijwel alle gevallen zal echter ook na een scheelziensoperatie het oog niet maximaal kunnen bewegen.

Soms is afplakken van een oog nodig indien een lui oog aanwezig is. Dit is het meest voorkomend bij een afwijkende oogstand.

Wat is de prognose?

Het Duane syndroom is aangeboren, waardoor de oogafwijking niet verdwijnt.